患儿女性,10个月,汉族,因“间断抽搐3周”就诊。发作时突然点头、尖叫,双下肢屈曲,双上肢外展,每次发作持续1~2秒,间隔20秒至2分钟发作1次,如此成串发作,每串5~15下。近3天烦躁易哭,反应稍迟钝。患儿系第一胎,足月顺产,2个月会抬头,5个月会翻身,

admin2022-10-26  56

问题 患儿女性,10个月,汉族,因“间断抽搐3周”就诊。发作时突然点头、尖叫,双下肢屈曲,双上肢外展,每次发作持续1~2秒,间隔20秒至2分钟发作1次,如此成串发作,每串5~15下。近3天烦躁易哭,反应稍迟钝。患儿系第一胎,足月顺产,2个月会抬头,5个月会翻身,至今不会独坐。家族史无特殊。
下一步处理措施包括

选项 A、抗癫痫药物
B、复查脑电图
C、大剂量甲泼尼龙
D、复查血清肌酶
E、低苯丙氨酸饮食

答案A,B,E

解析 West综合征的癫痫发作控制后,应继续应用抗癫痫药物2~4年,并应定期复查脑电图,了解痫样放电情况,必要时调整治疗。对于经典型苯丙酮尿症,低苯丙氨酸饮食要长期坚持,以免血液苯丙氨酸增高,影响神经精神功能。
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