患儿男性,9岁,汉族。患儿4个月前无明显诱因出现刺激性干咳,无呼吸困难,行胸部CT平扫+增强发现前中纵隔占位。1个月后行胸腔镜纵隔肿瘤活检术,手术病理切片可见大量幼稚粒细胞。免疫组化:CD3、CD20阴性,PAX-5、LCA和Bcl-2NS,MUM-1、A

admin2022-10-26  92

问题 患儿男性,9岁,汉族。患儿4个月前无明显诱因出现刺激性干咳,无呼吸困难,行胸部CT平扫+增强发现前中纵隔占位。1个月后行胸腔镜纵隔肿瘤活检术,手术病理切片可见大量幼稚粒细胞。免疫组化:CD3、CD20阴性,PAX-5、LCA和Bcl-2NS,MUM-1、ALK、CD30、CD5、CD79a、TdT、PLAP、P63、Bc1-6、CD10、CD1a、CD99、CK、CD57、EMA和s-100阴性,CD117弱阳性,Ki-67阳性细胞数约80%,LCA阳性,MPO和CD43阳性,TdT散在阳性,CD19、MUM-I、CD38、CD138和CD163阴性。查体:体温37.1℃,脉搏84次/min,呼吸18次/min,血压106/62mmHg。患儿一般状态好,无呼吸困难,无贫血貌,全身浅表淋巴结无肿大及压痛。胸廓正常无畸形,呼吸规整,双肺呼吸音清,左肺呼吸音偏低。未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心率84次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平坦,软,肝脾不大。余未见异常。血常规:Hb 124g/L,外周血WBC 7.6×109/L,N 0.56,L 0.43,M 0.01,PLT 253×109/L。
患儿的治疗主要为

选项 A、抗生素治疗
B、按AML方案化疗
C、如化疗不敏感可进行纵隔肿物放疗
D、疾病缓解后考虑行异基因造血干细胞移植
E、按ALL方案化疗

答案B,C,D

解析 粒细胞肉瘤是AML或MDS髓外侵犯形成的一个肿物,治疗按照AML方案治疗。
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