结节性硬化的特征性钙化,常发生的部位在

admin2015-01-11  58

问题 结节性硬化的特征性钙化,常发生的部位在

选项 A、侧脑室周围
B、基底节区
C、皮层下白质
D、皮层
E、脑沟、脑池

答案A

解析 结节性硬化,又称Bourneville病,是常染色体显性遗传的神经皮肤综合征。可为家族性发病,又可散发。多见于青年男性,病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内的小结节,质地坚硬,部分或全部钙化。10%~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。典型临床表现是癫痫、智力低下和面部皮脂腺瘤三联征。影像显示小结节和钙化,结节或钙化在室管膜下与脑室周围。
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