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  3. 红细胞自身异常引起的溶血反应是

红细胞自身异常引起的溶血反应是

admin2022-08-17  24
问题 红细胞自身异常引起的溶血反应是
选项 A、地中海贫血
B、血型不符的输血反应
C、新生儿溶血
D、行军性血红蛋白尿
E、获得性高铁血红蛋白血症
答案A
解析 按发病机制，溶血性贫血(HA)的临床分类如下。(1)红细胞自身异常所致HA1)红细胞膜异常所致HA①遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。②获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。2)遗传性红细胞酶缺乏所致HA①磷酸戊糖途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症等。②无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。3)遗传性珠蛋白生成障碍所致HA①珠蛋白肽链结构异常不稳定性血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。②珠蛋白肽链数量异常所致地中海贫血。4)血红素异常所致HA①先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。②铅中毒影响血红素合成可发生HA。(2)红细胞外部异常所致HA1)免疫性HA①自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型)；原发性或继发性(如SLE、病毒感染或药物毒性等)。②同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。2)血管性HA①微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征(TTP／HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。②瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心脏瓣膜、血管炎等。③血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿症。3)生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。4)理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中：毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而致溶血。
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