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患者,男,52岁。3个月来乏力,面色苍白。化验血Hg62g/L,WBC3.2×109/L,分类N66%,L30%,M4%,Plt68×109/L。骨髓增生明显活跃,原始粒细胞4%,成熟粒细胞分叶过多,胞浆内颗粒少,红系有巨幼样变,全片见巨核细胞54个,易见
患者,男,52岁。3个月来乏力,面色苍白。化验血Hg62g/L,WBC3.2×109/L,分类N66%,L30%,M4%,Plt68×109/L。骨髓增生明显活跃,原始粒细胞4%,成熟粒细胞分叶过多,胞浆内颗粒少,红系有巨幼样变,全片见巨核细胞54个,易见
admin
2012-04-19
33
问题
患者,男,52岁。3个月来乏力,面色苍白。化验血Hg62g/L,WBC3.2×109/L,分类N66%,L30%,M4%,Plt68×109/L。骨髓增生明显活跃,原始粒细胞4%,成熟粒细胞分叶过多,胞浆内颗粒少,红系有巨幼样变,全片见巨核细胞54个,易见小巨核细胞。骨髓铁染色见环状铁粒幼细胞11%,染色体检查见-7,诊断为MDS。
下列治疗方法中,目前该例尚不宜选用的是
选项
A、司坦唑醇
B、联合化疗
C、全反式维甲酸
D、红细胞生成素
答案
B
解析
①FAB协作组根据骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)。RA的诊断标准为:外周血原始细胞<1%,骨髓原始细胞<5%。RAS盼诊断标准为:外周血原始细胞<1%,骨髓原始细胞<5%,环形铁幼粒细胞>全髓有核细胞15%。RAEB和CMML的诊断标准为:骨髓原始细胞5%~20%。RAEB-t的诊断标准为骨髓原始细胞20%~30%。本例骨髓原始粒细胞4%,环形铁幼粒细胞11%,按FAB诊断标准,本例应诊断为RA。②WHO提出的MDS分型标准,认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病,将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML),将CMML归为MDS/MPD(骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病),保留了FAB分型中的RA、RAS、RAEB。并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD),将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征,还新增了MDS未能分类(u-MDS)。可见本例如按WHO分类,则属于RCMD。③司坦唑醇和红细胞生成素(EP0)均属于促造血剂,能使患者改善造血,无论哪类MDS均可使用。全反式维甲酸可诱导分化,少部分患者可改善血象。RAEB和RAEB-t有向白血病转化的倾向,其恶变率分别为40%和60%,故需使用小剂量阿糖胞苷+蒽环类抗生素联合化疗。RA和RAS的临床表现以贫血为主,恶变率极低,无需联合化疗。
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