先火缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是( )(2007年)

admin2013-02-25  22

问题 先火缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是(       )(2007年)

选项 A、酮血症
B、高脂血症
C、低血糖
D、苯丙酮尿症

答案A

解析 考查对酮体代谢的掌握情况。琥珀酰CoA转硫酶是酮体利用的酶。长期摄取低糖膳食可使脂肪动员增加,脂肪酸分解代谢中间产物酮体生成相应增加。此时,如又先天缺乏琥珀酰CoA,转硫酶,可使生成的酮体不能转变成乙酰CoA,容易导致酮体在体内堆积,造成酮血症。苯丙酮尿症是由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。此时苯丙氨酸不能正常地转变成酪氨酸,体内的苯丙氨酸蓄积,并可经转氨基作用生成苯丙酮酸。后者进一步转变成苯乙酸等衍生物,使尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物,称为苯酮酸尿症。先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者长期摄取低糖膳食,不会直接造成高脂血症。
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