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患者女,21岁,双眼视力逐渐下降2年,左眼明显加重半年,无眼红、痛及外伤史。查体,身高1.7米,四肢修长,指(趾)呈蜘蛛指(趾)样改变。右眼视力0.3,针孔0.8,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明。左眼视力0.1,针孔无提高,
患者女,21岁,双眼视力逐渐下降2年,左眼明显加重半年,无眼红、痛及外伤史。查体,身高1.7米,四肢修长,指(趾)呈蜘蛛指(趾)样改变。右眼视力0.3,针孔0.8,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明。左眼视力0.1,针孔无提高,
admin
2017-02-23
33
问题
患者女,21岁,双眼视力逐渐下降2年,左眼明显加重半年,无眼红、痛及外伤史。查体,身高1.7米,四肢修长,指(趾)呈蜘蛛指(趾)样改变。右眼视力0.3,针孔0.8,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明。左眼视力0.1,针孔无提高,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明,于瞳孔区中央见其鼻侧的赤道部。
对于该患者的诊断是
选项
A、Marchesani综合征
B、Ehlers-Danlos综合征
C、Marfan综合征
D、同型胱氨酸尿症
E、以上都不是
答案
C
解析
根据题干可知患者左眼有虹膜震颤,于正常瞳孔区中央见晶状体的鼻侧赤道部,说明晶状体向颞侧不全脱位;右眼也有虹膜震颤的现象,通过散瞳检查可确认晶状体否也有不全脱位。结合眼部的情况及患者体型修长、指(趾)呈蜘蛛指(趾)样改变等骨骼异常的表现可诊断患者患有Marfan综合征。而其他几种综合征均可并发先天性的晶状体脱位,但伴随的全身情况与本病例不相符,故选择C。
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专业知识
眼科学(334)
卫生专业技术资格中级(师)
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