A.酪氨酸转氨酶缺乏 B.苯丙氨酸转氨酶缺乏 C.苯丙氨酸羟化酶缺乏 D.酪氨酸羟化酶缺乏 E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏 非典型苯丙酮尿症的发病原因是

admin2019-12-01  33

问题 A.酪氨酸转氨酶缺乏
B.苯丙氨酸转氨酶缺乏
C.苯丙氨酸羟化酶缺乏
D.酪氨酸羟化酶缺乏
E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏
非典型苯丙酮尿症的发病原因是

选项 A、 
B、 
C、 
D、 
E、 

答案E

解析 苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。苯丙氨酸羟化酶需要蝶呤作为辅酶,故当二氢生物蝶呤还原酶缺乏时可导致非典型苯丙酮尿症。酪氨酸转氨酶缺乏、苯丙氨酸转氨酶缺乏、酪氨酸羟化酶缺乏为干扰选项,应牢记酶的名称。
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