患儿女性,6岁,2天来发热、流涕、咳嗽,曾被诊断为上呼吸道感染。但近半天来感觉全身无力,并出现吞咽、构音、咀嚼困难。查体:心肺腹(-),双侧上睑略下垂,呼吸运动稍减弱(胸式呼吸、腹式呼吸均有减弱),四肢肌力3~4级,腱反射减弱,病理反射(-),感觉正常。既

admin2022-10-26  62

问题 患儿女性,6岁,2天来发热、流涕、咳嗽,曾被诊断为上呼吸道感染。但近半天来感觉全身无力,并出现吞咽、构音、咀嚼困难。查体:心肺腹(-),双侧上睑略下垂,呼吸运动稍减弱(胸式呼吸、腹式呼吸均有减弱),四肢肌力3~4级,腱反射减弱,病理反射(-),感觉正常。既往病史:过去几年内遇感冒时常出现疲劳无力,上楼梯困难,经休息症状减轻或消失。
重症肌无力的发病部位是

选项 A、神经根
B、脊髓
C、脑干
D、周围神经
E、神经-肌肉接头处

答案E

解析 重症肌无力(MG)是一种累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的获得性自身免疫性疾病,以骨骼肌的易疲劳性及可复性为特点。AehR抗体是MG的主要致病因子,在补体介导作用下作用于突触后膜,使AchR数目减少,导致肌无力。胸腺在MG免疫病因中起重要作用,成人MG患者常伴发胸腺增生或胸腺瘤,但在儿童少见。
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