患儿女性,6岁,2天来发热、流涕、咳嗽,曾被诊断为上呼吸道感染。但近半天来感觉全身无力,并出现吞咽、构音、咀嚼困难。查体:心肺腹(-),双侧上睑略下垂,呼吸运动稍减弱(胸式呼吸、腹式呼吸均有减弱),四肢肌力3~4级,腱反射减弱,病理反射(-),感觉正常。既

admin2022-10-26  60

问题 患儿女性,6岁,2天来发热、流涕、咳嗽,曾被诊断为上呼吸道感染。但近半天来感觉全身无力,并出现吞咽、构音、咀嚼困难。查体:心肺腹(-),双侧上睑略下垂,呼吸运动稍减弱(胸式呼吸、腹式呼吸均有减弱),四肢肌力3~4级,腱反射减弱,病理反射(-),感觉正常。既往病史:过去几年内遇感冒时常出现疲劳无力,上楼梯困难,经休息症状减轻或消失。
此患儿可以诊断重症肌无力(MG)的方法有

选项 A、新斯的明试验
B、依酚氯铵试验
C、查脑脊液
D、查血电解质
E、神经重复电刺激检查,AchR抗体检测,疲劳试验

答案A,B,E

解析 ①新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明0.03~0.04mg/kg肌内或皮下注射,最大量≤1mg,20分钟后症状改善为阳性。
②依酚氯铵试验:滕喜龙0.2mg/kg肌内注射,1分钟内症状改善为阳性。因作用时间短,不适于婴幼儿。
③神经重复电刺激检查:低频重复电刺激见肌肉复合动作电位波幅递减超过10%~15%为阳性。
④疲劳试验:使受累肌肉重复活动后无力程度加重为阳性。
⑤AchR抗体检测:AchR抗体是MG的主要致病因子,在补体介导作用下作用于突触后膜,使AchR数目减少,导致肌无力。阳性支持诊断,阴性不能排除MG。
⑥胸腺CT:需排除胸腺瘤或胸腺增生。明显改善。神经重复电刺激检查:给予受检神经低频刺激,频率1Hz、3Hz、5Hz,持续时间3秒,电位波幅递减达到10%,检测结果阳性。
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