患儿男,9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月,咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄;3~4个月后面色苍白逐渐明显,无出血倾向,无尿色加深;3天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白56g/L。生后母乳喂养,未正规添加辅食。查体:面色苍白,巩膜黄染不明显,心前区闻

admin2015-05-01  48

问题 患儿男,9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月,咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄;3~4个月后面色苍白逐渐明显,无出血倾向,无尿色加深;3天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白56g/L。生后母乳喂养,未正规添加辅食。查体:面色苍白,巩膜黄染不明显,心前区闻及SMⅡ/Ⅵ,肝脏肋下3cm,脾脏肋下4cm。血常规:RBC 2.88×1012/L,lib 45g/L,MCV 49fl,MCH 15.6 pg,MCHC 319 pg/L,WBC 6.3×109/L,L 0.75,N 0.23,PLT 371×109/L,Ret 0.012。
如果胎儿血红蛋白为43%

选项 A、需要行脾脏切除术
B、需要长期少量输血
C、需要长期规则高量输血
D、需要做自体干细胞移植
E、需要加强含铁食物摄入

答案C

解析 根据上述表现及实验室检查,符合β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断,少量输血不能改善患儿生长发育障碍,故宜从早期开始给予高亮输血(10~15mL/kg),使血红蛋白含量达120~150g/L,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
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