何为肝豆状核变性?简述其临床特征。

admin2012-12-17  26

问题 何为肝豆状核变性?简述其临床特征。

选项

答案肝豆状核变性又叫wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,特征是铜蓝蛋白合成不足及胆道铜排泄障碍。好发于青少年,以不同程度的肝细胞损害、脑退行性变和角膜边缘有铜盐沉着环为临床特征。

解析
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