女孩,5岁。因“发热1个月,伴双下肢疼痛1周”住院。查体:体温38.5℃,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无特殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 90g/L,WBC 20×109/L,N 12%,L

admin2015-05-01  44

问题 女孩,5岁。因“发热1个月,伴双下肢疼痛1周”住院。查体:体温38.5℃,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无特殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 90g/L,WBC 20×109/L,N 12%,L82%,PUT50×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞3%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6一CBFA2融合基因。
如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选

选项 A、采用更强烈的化疗方案
B、自身外周血干细胞移植
C、增加大剂量甲氨蝶呤剂量
D、异基因造血干细胞移植
E、原方案继续治疗

答案D

解析 对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病,治疗以化疗为首选;如病人出现远期复发(完全缓解后2年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗,也可应用异基因造血干细胞移植;但如病人是近期复发(如本例),说明化疗效果差,需立即进行异基因造血干细胞移植,才能保证治疗效果。
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