男性,16岁,3d来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体:皮肤黏膜未见出血及紫癜,出血时间2min;凝血时间30min,凝血酶原时间正常,疾病分类应为

admin2012-05-10  32

问题 男性,16岁,3d来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体:皮肤黏膜未见出血及紫癜,出血时间2min;凝血时间30min,凝血酶原时间正常,疾病分类应为

选项 A、纤维蛋白生成障碍
B、凝血酶生成障碍
C、血小板异常
D、凝血活酶生成障碍
E、血管壁功能异常

答案B

解析 患者的临床表现提示凝血功能障碍,关节肿胀提示关节内出血可能。应首先考虑血友病。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病为性染色体携带,男性发病多于女性,女性多为携带者。血友病甲多见。血友病为凝血酶生成障碍性疾病,所以本题选B。
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