患儿,19个月。自7个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。 该患儿诊断最大可能是

admin2018-04-16  35

问题 患儿,19个月。自7个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。
该患儿诊断最大可能是

选项 A、联合免疫缺陷病
B、选择性IgM缺陷病
C、选择性IgA缺陷症
D、X连锁无丙种球蛋白血症
E、胸腺发育不全症

答案D

解析 ①X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检T淋巴细胞的功能项目。
    ②结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以该项检查与该病诊断无关。
    ③该患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。
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