男性，15岁。自幼反复出现鼻出血。查体：皮肤见多个直径约1～2mm大小的毛细血管扩张。高出皮面，按之可褪色，鼻腔黏膜检查亦见类似毛细血管扩张，余未见异常。化验：血小板计数、功能及凝血相关检查均正常。病人最可能的诊断是

admin2019-09-25 24

问题男性，15岁。自幼反复出现鼻出血。查体：皮肤见多个直径约1～2mm大小的毛细血管扩张。高出皮面，按之可褪色，鼻腔黏膜检查亦见类似毛细血管扩张，余未见异常。化验：血小板计数、功能及凝血相关检查均正常。病人最可能的诊断是

选项 A、遗传性出血性毛细血管扩张症
B、过敏性紫癜
C、特发性血小板减少性紫癜
D、血友病
E、单纯性紫癜

答案A

解析遗传性出血性毛细血管扩张症是常染色体显性遗传的血管结构异常性疾病。主要表现为固定部位反复出血，未能找到其他原因，皮肤或黏膜有鲜红或暗紫色团状毛细血管扩张，按之可褪色，可有毛细血管脆性试验阳性及BT时间延长，有关血小板、凝血的检查均正常。本例患者自幼反复鼻出血，皮肤及鼻腔黏膜见多个毛细血管扩张，化验血小板计数、功能及凝血相关检查均正常，诊断符合遗传性出血性毛细血管扩张症。对反复出血的且出血量较大的病灶，可考虑手术或激光切除局部病灶。

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专业知识

血液病学（310）

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