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先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是
先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是
admin
2009-05-11
31
问题
先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是
选项
A、酮血征
B、高脂血症
C、低血糖
D、苯丙酮尿症
答案
A
解析
①脂酸在肝线粒体中经p氧化生成大量乙酰CoA合成酮体,但由于肝氧化酮体的酶活性很低,因此肝不能氧化酮体。肝产生的酮体,需透过细胞膜进入血液运输到肝外组织进一步氧化分解。心、肾、脑及骨骼肌的线粒体具有较高活性的琥珀酰CoA转硫酶,在有琥珀酰CoA存在时,可将乙酰乙酸(酮体的主要成分之一)转化为乙酰乙酰CoA,后者在硫解酶作用下,生成2分子乙酰CoA,最后进入三羧酸循环彻底氧化供能。若患者先天性琥珀酰CoA转硫酶缺乏,则肝生成的酮体,不能在肝外组织氧化利用。造成酮体在体内的堆积,形成酮血征。此外,若患者长期摄取低糖饮食,可使脂肪动员加强,酮体生成增加,加重酮血征。②苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏,造成苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸所致。③高脂血症是指血脂高于正常人上限。④血糖受多种因素的调节,血糖水平保持稳定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果,也是肝、肌、脂肪组织等各器官组织协调的结果。因此长期摄取低糖膳食,只要脂肪、蛋白质摄人足够,不一定导致低血糖。
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