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女童8岁,昨吃蚕豆,今皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是
女童8岁,昨吃蚕豆,今皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是
admin
2011-02-21
22
问题
女童8岁,昨吃蚕豆,今皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是
选项
A、丙酮酸激酶
B、乳酸脱氢酶
C、葡萄糖-6-磷酸酶
D、葡萄糖激酶
E、6-磷酸葡萄糖脱氢酶
答案
E
解析
6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化6-磷酸葡萄糖脱氢,提供NADPH
+
H
-
,后者可以维持红细胞内谷胱甘肽于还原状态,而谷胱甘肽上的-SH基是保持红细胞质膜完整性所需。该酶缺陷易因食蚕豆、服药如伯氨喹啉等引发溶血性黄疸。该酶为 X染色体连锁,但女性2条X染色体只1条有活性,若有活性的X正是该酶缺陷者,仍可引发溶血性黄疸。
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