某女,10岁,自幼出现活动后进行性青紫和呼吸困难,易疲劳,劳累后常取蹲踞位休息,且症状进行性加重。查体:体型瘦弱,全身活动后青紫,口唇及面部尤其明显,杵状指。心脏听诊:心率110次/分,肺动脉瓣第二心音明显减弱,胸骨左缘闻及收缩期喷射性杂音。心电图:可见电

admin2014-02-26  70

问题 某女,10岁,自幼出现活动后进行性青紫和呼吸困难,易疲劳,劳累后常取蹲踞位休息,且症状进行性加重。查体:体型瘦弱,全身活动后青紫,口唇及面部尤其明显,杵状指。心脏听诊:心率110次/分,肺动脉瓣第二心音明显减弱,胸骨左缘闻及收缩期喷射性杂音。心电图:可见电轴右偏、右室肥厚。x线检查:右室肥厚,肺动脉段凹陷,形成木靴状改变,肺血管纹理减少。
    问题:
    1)请问患者患有何种疾病?
    2)此病的病理学基础是什么?

选项

答案

解析
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