患者,男性,50岁,职员。阴囊及双侧腹股沟反复发作红斑、水疱、糜烂及结痂3年。患者3年前于夏季双侧腹股沟起红斑、小水疱,摩擦后水疱破溃糜烂伴瘙痒,当地医院曾诊断“股癣”,予以多种抗真菌药(药名不详)外用,皮疹稍有好转,但始终不能治愈。3年来患者每于夏季皮疹

admin2018-09-10  26

问题 患者,男性,50岁,职员。阴囊及双侧腹股沟反复发作红斑、水疱、糜烂及结痂3年。患者3年前于夏季双侧腹股沟起红斑、小水疱,摩擦后水疱破溃糜烂伴瘙痒,当地医院曾诊断“股癣”,予以多种抗真菌药(药名不详)外用,皮疹稍有好转,但始终不能治愈。3年来患者每于夏季皮疹加重伴瘙痒,冬季减轻,反复外用抗真菌药膏治疗,红斑及糜烂面逐渐扩大,并延及大部分阴囊表面。患者既往有乙肝史,家族史不详,院外行多次皮损真菌检查阴性。查体:一般情况尚可,各系统检查无特殊。专检:双侧腹股沟及阴囊两侧贴近腹股沟处见弥漫性红斑、大片糜烂面,表面附着灰白色鳞屑及无垢性结痂,边缘小水疱。双侧腋窝无皮疹。皮损真菌镜检与培养阴性,疱液细菌学检查阴性,血尿常规、肝肾功能及肿瘤全套检查均无异常。皮肤组织病理检查:基底层上见棘层松解、裂隙形成,裂隙内成群的棘层松解细胞似“倒塌的砖墙”,真皮乳头向上伸长突入疱腔形成“绒毛”。直接免疫荧光检查阴性。
本病的防治措施包括

选项 A、口服泼尼松
B、避免局部摩擦
C、外用抗生素软膏
D、外用糖皮质激素制剂
E、口服米诺环素或红霉素

答案A,B,C,D,E

解析 Hailey-Hailey病,即家族性慢性良性天疱疮,系一种少见的常染色体显性遗传病,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。ATP2C1基因突变导致角质形成细胞间黏附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。该病皮损好发于颈项、腋窝、腹股沟,表现为红斑基础上的松弛性水疱,易破溃形成糜烂面和结痂,自觉瘙痒或灼热感。常因夏季多汗而使皮疹加重,多无全身症状。皮肤组织病理检查:基底层上见棘层松解、裂隙形成,裂隙内成群的棘层松解细胞似“倒塌的砖墙”,真皮乳头向上伸长突入疱腔形成“绒毛”,而直接免疫荧光检查呈阴性。
增殖性天疱疮的皮损在愈合过程中呈乳头瘤样增生,皮肤组织病理可见表皮内水疱及棘层松解细胞,真皮内有较多嗜酸性粒细胞浸润,直接免疫荧光示IgG及C3沉积于表皮细胞间。毛囊角化病的皮损主要发生于皮脂腺丰富部位,为褐色毛囊性角化丘疹伴油腻性痂,日光曝晒后加重,皮肤组织病理可见角化不良细胞一“圆体”和“谷粒”。湿疹伴感染的皮损脓性渗出明显,脓液细菌性检查常阳性,皮肤组织病理检查无“绒毛”和“倒塌的砖墙”改变。鲍温病的皮损好发于日光暴露部位,皮肤组织病理可见高度非典型增生及“瘤巨细胞”。皮损真菌镜检和培养阴性可排除股癣。
本病的防治措施可有:避免局部摩擦和感染、外用抗生素软膏或抗真菌制剂以及糖皮质激素制剂、口服米诺环素、红霉素、青霉素或氨苯砜,严重而顽固患者可用泼尼松或甲氨蝶呤口服。
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