男,44岁,头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。血红蛋白56g/L,红细胞1,8×1012/L,白细胞22×109/L,血小板32×109/L,骨髓增生减低,红系增生,以中、晚幼红为主,尿:Rous试验(+),Ham试验(+)。首先考虑

admin2014-12-12  52

问题 男,44岁,头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。血红蛋白56g/L,红细胞1,8×1012/L,白细胞22×109/L,血小板32×109/L,骨髓增生减低,红系增生,以中、晚幼红为主,尿:Rous试验(+),Ham试验(+)。首先考虑

选项 A、缺铁性贫血
B、巨幼细胞贫血
C、再生障碍性贫血
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
E、白血病

答案D

解析 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的典型患者有血红蛋白尿发作。不典型者无血红蛋白尿发作,呈全血细胞减少,骨髓增生减低。但动态随访,可以发现PNH造血克隆,酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验和微量补体溶血敏感试验可呈阳性。
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