男，44岁，头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2 cm。血红蛋白56 g／L，红细胞1．8×1012／L，白细胞22×109／L，血小板32×109／L，骨髓增生减低，红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+)，Ham试验(+)。首先考虑

admin2019-03-08 27

问题男，44岁，头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2 cm。血红蛋白56 g／L，红细胞1．8×10¹²／L，白细胞22×10⁹／L，血小板32×10⁹／L，骨髓增生减低，红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+)，Ham试验(+)。首先考虑

选项 A、缺铁性贫血
B、巨幼细胞贫血
C、再生障碍性贫血
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
E、ITP

答案D

解析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的典型患者有血红蛋白尿发作。不典型者无血红蛋白尿发作，呈全血细胞减少，骨髓增生减低。但动态随访，可以发现PNH造血克隆，酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验和微量补体溶血敏感试验可呈阳性。

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