肾上腺脑白质营养不良的特点是

admin2023-02-07 216

问题肾上腺脑白质营养不良的特点是

选项 A、病变由后向前发展
B、病变由前向后发展
C、T₂加权像病变区白质呈低信号
D、对比增强在病变的周缘区
E、对比增强在病变的中央区

答案A

解析 ALD的病理特点是大体可见脑白质病变区呈固状或橡胶状，肾上腺皮质萎缩，髓质不受影响；镜下可见脑组织、肾上腺、周围神经、睾丸内有特征性的包涵体，包涵体内富含VLCFA酯化的胆固醇。脑部最显著的特征是沿大脑前后轴由枕向额顶方向发展的脱髓鞘改变，故在任何情况下，总是枕区白质受累最重，而u型纤维保留；另一特征是血管周围的炎性细胞浸润。

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