此患儿最可能的诊断是 确诊后应

admin2010-07-11  23

问题 此患儿最可能的诊断是
确诊后应

选项 A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

答案C

解析 苯丙酮尿症的主要临床特征为生后毛发、皮肤和虹膜色素正常而数月后逐渐变浅、智能落后及尿特殊臭味;与智能正常,生后即表现含黑色素部分色深浅不同,目前的诊断主要借助于测得血苯丙氨酸升高;因苯丙氨酸为机体生长的必需氨基酸,故治疗不可完全用无苯丙氨酸饮食。目前认为低苯丙氨酸饮食必须控制到青春期后,否则对日后智能仍有损害。
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