患者,男性,6岁,自幼面色苍白,近来出现酱油样尿。Hb80g/L,Ret20%,球形红细胞占5%,尿胆红素(-),尿胆原(+++)。 若该患者红细胞Ham试验(-),异丙醇试验(-),渗透脆性试验正常,高铁血红蛋白还原试验还原率降低,则提示诊断为

admin2010-01-22  31

问题 患者,男性,6岁,自幼面色苍白,近来出现酱油样尿。Hb80g/L,Ret20%,球形红细胞占5%,尿胆红素(-),尿胆原(+++)。
若该患者红细胞Ham试验(-),异丙醇试验(-),渗透脆性试验正常,高铁血红蛋白还原试验还原率降低,则提示诊断为

选项 A、G-6-PD缺乏症
B、不稳定血红蛋白病
C、珠蛋白生成障碍性贫血
D、遗传性球形红细胞增多症
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

答案A

解析
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