3岁患儿，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。高铁血红蛋白还原率15％，G6PD活性0．5U／L，Coombs试验：直接间

admin2018-07-06 27

问题 3岁患儿，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。
高铁血红蛋白还原率15％，G6PD活性0．5U／L，Coombs试验：直接间接均阴性。病因诊断应如何考虑

选项 A、C6PD缺陷症
B、自身免疫性溶血性贫血
C、地中海贫血
D、丙酮酸激酶缺乏症
E、蚕豆病

答案A,E

解析

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