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  3. A．I型 B．ⅡA型 C．ⅡB型 D．ⅡN型 E．Ⅲ型 vWF结构缺陷，血浆中缺乏大中分子量多聚体的vWD分型为

A．I型 B．ⅡA型 C．ⅡB型 D．ⅡN型 E．Ⅲ型 vWF结构缺陷，血浆中缺乏大中分子量多聚体的vWD分型为

admin2018-03-16  33
问题 A．I型
B．ⅡA型
C．ⅡB型
D．ⅡN型
E．Ⅲ型
vWF结构缺陷，血浆中缺乏大中分子量多聚体的vWD分型为
选项 A、 
B、 
C、 
D、 
E、 
答案B
解析 血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。其分型如下。
    ①I型：vWF量的部分缺失。
    ②Ⅱ型：vWF质的异常。ⅡA型：缺乏高一中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱。ⅡB型：对血小板膜GPIb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏。ⅡM型：vWF依赖性血小板黏附能力降低，vWF多聚体分析正常。ⅡN型：vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低。
    ③Ⅲ型：vWF量的完全缺失。
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