遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏与下列哪种肺气肿的发生关系密切?

admin2008-08-01  25

问题 遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏与下列哪种肺气肿的发生关系密切?

选项 A、小叶中央型肺气肿
B、间质性肺气肿
C、全腺泡型肺气肿
D、肺大泡
E、瘢痕旁肺气肿

答案C

解析 ①α1-抗胰蛋白酶可抑制弹性蛋白酶的水解活性,当α1-抗胰蛋白酶活性降低甚至缺乏时,弹性蛋白酶的活性增高、数量增多,导致细支气管和肺泡壁弹力蛋白、Ⅳ型胶原和糖蛋白的降解,破坏肺组织结构,引起肺气肿。遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是全腺泡型肺气肿的发病机制。②间质性肺气肿是指肋骨骨折、胸壁开放伤或剧烈咳嗽等导致细支气管或肺泡间隔破裂,空气进入肺间质所致。③疤痕旁肺气肿是指出现在肺组织疤痕灶周围,由肺泡破裂融合形成的局限型肺气肿。
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