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  3. 女孩，3岁。出生后发现口唇青紫，活动后加剧。平时喜蹲踞，哭吵时有突发呼吸急促、青紫加重，严重时伴晕厥，曾半年内晕厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复。今晨又出现晕厥，持续5分钟，即来急诊。查体：T 37．0℃，P 100次／分，R 22次／分

女孩，3岁。出生后发现口唇青紫，活动后加剧。平时喜蹲踞，哭吵时有突发呼吸急促、青紫加重，严重时伴晕厥，曾半年内晕厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复。今晨又出现晕厥，持续5分钟，即来急诊。查体：T 37．0℃，P 100次／分，R 22次／分

admin2021-03-25  1
问题     女孩，3岁。出生后发现口唇青紫，活动后加剧。平时喜蹲踞，哭吵时有突发呼吸急促、青紫加重，严重时伴晕厥，曾半年内晕厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复。今晨又出现晕厥，持续5分钟，即来急诊。查体：T 37．0℃，P 100次／分，R 22次／分，BP 82／55mmHg。神志小清，双肺听诊末见异常，胸骨左缘第2—4肋间闻及3／6级收缩期杂音，无震颤，肺动脉第二心音减弱。口唇青紫，指、趾甲青紫，杵状指、趾，颈软，神经系统查体无异常。
下列抢救措施中不合适的是
选项 A、静脉滴注碳酸氢钠
B、静脉注射普萘洛尔
C、皮下注射吗啡
D、取胸膝位
E、口服普萘洛尔
答案E
解析 第一问：患儿自幼青紫，喜蹲踞，此为经典的法洛四联症的表现，胸骨左缘第2～4肋间闻及3／6级收缩期杂音此为法四的典型畸形肺动脉狭窄所致，故本题选E。
第二问：法洛四联症的心电图表现是肺动脉狭窄导致的右心室肥厚，表现为电轴右偏，右房肥大，右室肥厚，故本题选D。
第三问：法洛四联症患儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，称为缺氧发作。这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时陛肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，故本题选A。
第四问：抢救一定是静脉，不能口服，因为起效太慢，故本题选E。
【避错】
法洛四联症是婴儿期最常见的青紫型先心病，由右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚(继发性病变)组成。于胸骨左缘第2—4肋问可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(肺动脉狭窄所致)，X线检查心脏大小一般正常或稍增大，典型病例前后位胸片心影呈靴状(心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷)。肺门血管影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加。25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影。
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第四单元

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