男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7．6g／L，IgA 0．76g／L，IgM 0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

admin2015-05-09 41

问题男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7．6g／L，IgA 0．76g／L，IgM 0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

选项 A、X连锁无丙种球蛋白血症
B、选择性IgA缺陷症
C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D、获得性免疫缺陷综合征
E、选择性IgM缺陷症

答案E

解析血清：IgM低于20mg／dl，而其他免疫球蛋白类别的水平正常，诊断考虑选择性IgM缺陷症。

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