女性,36岁。不规则低热关节痛1年余。面颊水肿性固定红斑半年,日晒后面部皮损加重,伴口十,张口困难,近感吞叫困难.遇冷时手指苍白疼痛就诊。化验:ANA(+),ESR150mm/1h,抗dsDNA抗体(+),抗Sol一70抗体(+),食管吞钡检查食管蠕动差。

admin2017-09-08  14

问题 女性,36岁。不规则低热关节痛1年余。面颊水肿性固定红斑半年,日晒后面部皮损加重,伴口十,张口困难,近感吞叫困难.遇冷时手指苍白疼痛就诊。化验:ANA(+),ESR150mm/1h,抗dsDNA抗体(+),抗Sol一70抗体(+),食管吞钡检查食管蠕动差。

选项 A、贝赫切特综合征
B、Reiter综合征
C、干燥综合征
D、Felty综合征
E、重叠综合征

答案E

解析 本例为中年女性.有关节疼痛,面部水肿性红斑.光过敏及抗ds—DNA抗体阳性,符合SLE诊断。患者同时有雷诺现象,吞咽困难,食管吞钡见食管蠕动差,抗Scl一70抗体(+),ANA(+),又符合进行性系统硬化症诊断,病人同时患有2种真正的结缔组织病,称为重叠综合征。重叠综合征系指患者具有2种或2种以上的结缔组织病间病情重叠,这种重叠可以发生在同一时间内,如本例;亦可在不同时间内发生,即先患某一种结缔组织病,以后转变成另一种结缔组织病,后者又称为过渡型重叠综合征。重叠综合征通常发生在传统的6个真正结缔组织病间,如SLE合并硬皮病,硬皮病合并皮肌炎,SLE合并RA等,亦可以是6个真正结缔组织病中的某一种与结缔组织病的近缘病如贝赫切特综合征、干燥综合征和韦格纳肉芽肿问发生重叠,也可和其他自身免疫病如桥本甲状腺炎,溶血性贫血,慢性活动性肝炎等发生重叠。
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