4岁男孩,婴儿期开始发现紫绀,逐渐加重,有昏厥及抽搐史。查体:胸骨左缘第3肋间有Ⅱ级收缩期杂音,P2减弱,有杵状指。最可能的诊断是

admin2017-05-05  36

问题 4岁男孩,婴儿期开始发现紫绀,逐渐加重,有昏厥及抽搐史。查体:胸骨左缘第3肋间有Ⅱ级收缩期杂音,P2减弱,有杵状指。最可能的诊断是

选项 A、房间隔缺损
B、室间隔缺损
C、动脉导管未闭
D、法洛四联症
E、肺动脉狭窄

答案D

解析 法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,临床表现主要表现为青紫,有些在生后不久即有青紫。青紫常见于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指(趾)等处明显。由于血氧含量下降,稍一活动,如吃奶、哭闹、活动等,即可出现气急和青紫加重。患儿多有蹲踞症状,每于行走或活动时因气急而主动下蹲片刻。由于患儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)末端膨大如鼓槌状,称为杵状指(趾)。少数患儿由于脑缺氧可有头晕、头痛。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难。严重者可引起突然晕厥、抽搐,这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一过性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致,称脑缺氧发作。此外,可因红细胞增加,血液黏稠度高,血流变慢可引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。
    体检:患儿体格发育落后,心前区可隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,一般以第3肋间最响,其程度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重,流经肺动脉的血液少,杂音则轻而短。肺动脉第二音减弱或消失。
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