患儿女性,12.5岁,因“反复皮肤出血点伴间断鼻出血5年余”入院。患儿5年前因“发热感冒”查血常规发现血小板计数(PLT)26.0×109/L,第2天发现面部、颈部和耳后少量出血点。骨髓穿刺涂片检查,除巨核细胞108个外,余大致均在正常范围内。2天后热退。

admin2022-10-26  69

问题 患儿女性,12.5岁,因“反复皮肤出血点伴间断鼻出血5年余”入院。患儿5年前因“发热感冒”查血常规发现血小板计数(PLT)26.0×109/L,第2天发现面部、颈部和耳后少量出血点。骨髓穿刺涂片检查,除巨核细胞108个外,余大致均在正常范围内。2天后热退。皮肤出血点逐渐消退,复查PLT 21.0×109/L。用静脉滴注丙种球蛋白10瓶,3天后PLT升至166.0×109/L,约半个月后PLT下降到治疗前水平。服用泼尼松片治疗5个月,停药后PLT下降。后服用达那唑4个多月,间断服用泼尼松片和中药等。2年多前,用甲泼尼龙静脉注射冲击治疗1个疗程;1年前服用环孢素A8个月。先后5次大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。发病以来,反复皮肤出血点和瘀斑,时常伴有少量鼻出血,PLT波动在(19.0~90.0)×109/L;曾先后输注PLT两次。尚未月经初潮。查体:体温36.8℃,脉搏86次/min,呼吸20次/min,血压106/74mmHg,表情自然,面部红润,轻度满月脸,面部、背部等部位毳毛增多,颈部和胸前可见数个大小不等的出血点,巩膜无黄染,心肺听诊正常,腹部平软,肝、脾肋下未触及,下肢无水肿,浅表淋巴结不肿大,神经系统检查未发现异常。实验室检查:外周血RBC 4.1×10/L,Hb 112.0g/L,WBC 8.6×109/L,分类:正常;PLT 10.0×109/L,MCV 72fl。
初步诊断应考虑为

选项 A、非重型再生障碍性贫血(NSAA)
B、骨髓增生异常综合征(MDS)
C、免疫性血小板减少症(慢性型,cITP)
D、慢性失血性贫血
E、小细胞低色素性贫血;系统性红斑狼疮(SLE)待排除

答案C,D,E

解析 外周血象和骨髓象未提示再生障碍性贫血和MDS。患儿没有贫血、黄疸、脾脏增大和球形红细胞等提示,故不考虑AIHA和HS。年长儿,尤其女性,长期血小板减少,应注意排除SLE,此点临床很重要。本例患儿Hb轻度减少和MCV下降,可以用长期少量鼻出血等原因解释。
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