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患者，男，52岁，3个月来乏力，面色苍白。化验血Hb62g／L，WBC3．2×104／L，分类N66％，L30％，M4％，Plt68×104／L，骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4％，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系增生活跃，有巨核细胞，全片见巨核细胞5

admin2013-03-28  24
问题 患者，男，52岁，3个月来乏力，面色苍白。化验血Hb62g／L，WBC3．2×104／L，分类N66％，L30％，M4％，Plt68×104／L，骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4％，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系增生活跃，有巨核细胞，全片见巨核细胞54个，易见小巨核细胞，铁染色又见环状核粒幼细胞11％，染色体检查见(-)，诊断为MDS。(2011年)
下列治疗方法中，目前该例尚不宜选用的是
选项 A、司坦唑醇
B、联合化疗
C、全反式维甲酸
D、红细胞生成素
答案B
解析 FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增：多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMML)。本例铁染色又见环状核粒幼细胞，所以是RA型。WHO提出了新的MDS分型标准，认为骨髓原始细胞达20％即为急性白血病，将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML)，并将CMML归为MDS／MPD(骨髓增生异常综合征／骨髓增殖性疾病)，保留了FAB的RA、RAS、RAEB；并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD)，将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q一综合征；还新增加了MDS未能分类(u-MDS)。本例红系增生，有巨核细胞，所以是RCMD型。MDS尚无满意的治疗方法，MDS国际预后积分系统(IPSS)是依据患者血细胞减少的数量、骨髓中原始细胞比例及染色体核型评价预后，是指导治疗的一个基本工具，低危0分；中危-1(Int-1)0．5～1分；中危-2(Int-2)1．5～2分；高危≥2．5分。对于低危或者Int-1级患者治疗主要是改善生活质量，采用支持治疗、促造血、诱导分化和生物反应调节剂等治疗，而Int-2级和高危组MDS主要是提高存活，采用AML的联合化疗方案和造血干细胞移植。本例属于中危-1，尚不宜联合化疗。
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