2. 医学
  3. 男，29岁。低热，酱油色尿2个月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g／L，血小板105×109／L，白细胞4．4×109／L，网织红细胞计数0．5，尿隐血阳性。 除以上治疗外还可进行的治疗为

男，29岁。低热，酱油色尿2个月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g／L，血小板105×109／L，白细胞4．4×109／L，网织红细胞计数0．5，尿隐血阳性。 除以上治疗外还可进行的治疗为

admin2020-11-15  24
问题 男，29岁。低热，酱油色尿2个月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g／L，血小板105×109／L，白细胞4．4×109／L，网织红细胞计数0．5，尿隐血阳性。
除以上治疗外还可进行的治疗为
选项 A、同种异基因骨髓移植或干细胞移植
B、化疗
C、放疗
D、放疗＋化疗
E、放血疗法
答案A
解析 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿（为首发症状 ，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等），可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。根据本题患者症状、体征、实验室检查可考虑为PNH。酸溶血试验（Ham试验）：患者红细胞与含5％盐酸的正常同型血清混合，pH 6．4，37℃孵育2小时，溶血明显。本试验特异性高，敏感性差。是PNH的诊断试验。PNH不宜输入全血，且补铁可能诱发溶血，故选B项。PNH目前尚无特效疗法，主要是支持和对症治疗：①输血：为避免输入补体成分，宜采用洗涤红细胞。②控制溶血发作：右旋糖酐、碳酸氢钠、糖皮质激素、抗氧化药物（如大剂量维生素E）。③促进红细胞生成：雄激素能刺激红系造血，铁剂小剂量治疗，如有溶血发作，应立即停药。④异基因骨髓移植：是目前唯一能够纠正细胞膜缺陷并治愈该病的措施。
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