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A.原发性B细胞缺陷 B.重症联合免疫缺陷 C.原发性补体缺陷 D.遗传性血管神经性水肿 E.多发性骨髓瘤 C1酯酶抑制剂缺乏会导致
A.原发性B细胞缺陷 B.重症联合免疫缺陷 C.原发性补体缺陷 D.遗传性血管神经性水肿 E.多发性骨髓瘤 C1酯酶抑制剂缺乏会导致
admin
2017-09-08
24
问题
A.原发性B细胞缺陷
B.重症联合免疫缺陷
C.原发性补体缺陷
D.遗传性血管神经性水肿
E.多发性骨髓瘤
C1酯酶抑制剂缺乏会导致
选项
A、
B、
C、
D、
E、
答案
D
解析
腺苷脱氨酶(ADA)缺陷,使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP积聚,抑制DNA合成,影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损,患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。C1抑制物能与活化C1中的Cis结合,使其丧失酯酶活性。Cl抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。
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