男孩,1岁半。系瑞氏综合征早期患者,现造成高氨血症,其最主要的原因是

admin2010-07-11  41

问题 男孩,1岁半。系瑞氏综合征早期患者,现造成高氨血症,其最主要的原因是

选项 A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D、短链脂肪酸积聚
E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

答案A

解析
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