患儿女性,12.5岁,因“反复皮肤出血点伴间断鼻出血5年余”入院。患儿5年前因“发热感冒”查血常规发现血小板计数(PLT)26.0×109/L,第2天发现面部、颈部和耳后少量出血点。骨髓穿刺涂片检查,除巨核细胞108个外,余大致均在正常范围内。2天后热退。

admin2022-10-26  64

问题 患儿女性,12.5岁,因“反复皮肤出血点伴间断鼻出血5年余”入院。患儿5年前因“发热感冒”查血常规发现血小板计数(PLT)26.0×109/L,第2天发现面部、颈部和耳后少量出血点。骨髓穿刺涂片检查,除巨核细胞108个外,余大致均在正常范围内。2天后热退。皮肤出血点逐渐消退,复查PLT 21.0×109/L。用静脉滴注丙种球蛋白10瓶,3天后PLT升至166.0×109/L,约半个月后PLT下降到治疗前水平。服用泼尼松片治疗5个月,停药后PLT下降。后服用达那唑4个多月,间断服用泼尼松片和中药等。2年多前,用甲泼尼龙静脉注射冲击治疗1个疗程;1年前服用环孢素A8个月。先后5次大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。发病以来,反复皮肤出血点和瘀斑,时常伴有少量鼻出血,PLT波动在(19.0~90.0)×109/L;曾先后输注PLT两次。尚未月经初潮。查体:体温36.8℃,脉搏86次/min,呼吸20次/min,血压106/74mmHg,表情自然,面部红润,轻度满月脸,面部、背部等部位毳毛增多,颈部和胸前可见数个大小不等的出血点,巩膜无黄染,心肺听诊正常,腹部平软,肝、脾肋下未触及,下肢无水肿,浅表淋巴结不肿大,神经系统检查未发现异常。实验室检查:外周血RBC 4.1×10/L,Hb 112.0g/L,WBC 8.6×109/L,分类:正常;PLT 10.0×109/L,MCV 72fl。
关于ITP患儿脾切术的描述,正确的是

选项 A、脾切除可作为ITP二线治疗措施
B、病程必须>1年;年龄宜>6岁
C、骨髓巨核细胞增多者效果好;未切除副脾可能是复发的原因之一
D、PLT长期<20×109/L,出血程度较重
E、脾切除的有效率为70%~85%;脾切除后,PLT即上升,多数持续数周至数月方可逐渐恢复

答案A,B,C,D,E

解析
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