患者男,6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×l09/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。 该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常

admin2019-01-20  55

问题 患者男,6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×l09/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常

选项 A、GP Ⅰa/GPⅡa
B、GP Ⅰb/GPⅨ
C、GPⅡb/GPⅢa
D、GP Ⅰc/GPⅡa
E、GPⅣ

答案C

解析 (1)血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。
    (2)出血时间延长。
    (3)血块收缩不良或正常。
    (4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
    (5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常(GPⅡb/Ⅲa是纤维蛋白原的受体,参与血小板聚集反应)。   
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