患者，男，19岁。贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，血红蛋白F和血红蛋白比例正常。问题1：该患者应

admin2018-07-19 33

问题患者，男，19岁。贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，血红蛋白F和血红蛋白比例正常。
问题1：该患者应诊断为

选项 A、异常血红蛋白病
B、G一6-PD缺乏症
C、海洋性贫血
D、自身免疫性溶血性贫血
E、遗传性球形细胞增多症

答案E

解析该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。

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