男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为

admin2016-01-27  35

问题 男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为

选项 A、家族性出血性肾炎
B、IgA肾病
C、Fabry病
D、良性家族性血尿
E、薄基底膜肾病

答案D

解析 通常应用形态测定法测得肾小球基膜厚度为375 nm±75 nm(男)和325 nm±40 nm(女)。如小于265 nm可认为是薄基膜肾病。该病有遗传性和非遗传性。要结合其他临床和病理改变加以认定:良性家族性血尿,也属薄基膜肾病的一种,但其基膜厚度通常可在235~327 nm之间,常表现为常染色体显性遗传(少数可为常染色体隐性遗传)。显然本例诊断以良性家族性血尿更为合适。
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